Servicio Madrileño de SaludConsejería de Sanidad

Medicina Fetal

Viernes, 17 de noviembre de 2017
Estás en

Enfermedades fetales


Síndrome de transfusión entre gemelos o feto-fetal

  

¿En qué consiste?

Esta entidad se da en gemelos monocoriales, es decir, gemelos idénticos que comparten una única placenta, independientemente de que haya una o dos bolsas amnióticas. Cada gemelo dispone de un sector de esa única placenta por el que se produce los intercambios de oxígeno y nutrientes entre la madre y cada uno de los fetos.

Ecografía en un síndrome de transfusión entre gemelos. El gemelo de la izquierda ocupa casi todo el espacio del útero, todo el líquido amniótico visible (LA) corresponde a su bolsa, mientras que el feto de la derecha prácticamente no tiene líquido  

¿Qué ocurre en el síndrome de transfusión entre gemelos?

En este tipo de embarazos, siempre hay cierto grado de comunicación entre las circulaciones de ambos fetos, es decir, la sangre de uno puede “mezclarse” con la del otro. Esto se debe a que en la placenta existen vasos sanguíneos que conectan ambas circulaciones. Estas conexiones se pueden producir entre arterias, entre vena y arteria o entre venas.

En la mayor parte de los casos estas comunicaciones son bien toleradas y el embarazo transcurre con normalidad, pero, aproximadamente en el 10-15% (posiblemente por el número de conexiones, tipo o tamaño de las mismas) se puede producir un desequilibrio entre ambas circulaciones.

Normalmente las conexiones arteria-arteria o vena-vena tienen menos trascendencia, pero cuando se producen entre una arteria y una vena, la sangre poco oxigenada de la arteria de un gemelo llega a la placenta a oxigenarse y, una vez oxigenada, es recogida, en vez de por su propia vena, por una vena del otro gemelo. La consecuencia es que desde la arteria de un feto (feto donante) pasa sangre a la vena del otro (feto receptor). Esta situación provoca anemia en el feto donante y exceso de sangre (poliglobulia) en el feto receptor.

Cuando ello sucede los dos gemelos entran en riesgo. El feto donante al tener menos sangre tiene menos nutrientes y menos oxígeno, con lo cual va disminuyendo su ritmo de crecimiento y empeorando su salud. Entre otras cosas deja de orinar, y por lo tanto, de producir líquido amniótico (ya que casi todo el líquido amniótico es orina).

El feto receptor, por el contrario, tiene exceso de volumen sanguíneo, lo que hace que su corazón pueda fracasar, al trabajar en condiciones de sobrecarga. En este caso es mayor la sangre que se filtra a través de los riñones, aumentando la producción de orina y la cantidad de líquido amniótico. 

Esta situación hace que el feto donante aparezca rechazado hacia la pared del útero y con la bolsa pegada a su cuerpo, como si estuviera envuelto en papel celofán, al carecer de líquido y ser desplazado y comprimido por la bolsa distendida del feto receptor, que tiene exceso de líquido.

Ecografía Doppler de una placenta de gemelos con síndrome de transfusión feto-fetal. Antes de realizar la cirugía se hace un mapa dónde se consigne la zona de placenta correspondiente a cada gemelo y la localización de las comunicaciones vasculares  

Tenemos, pues, definidas las características del síndrome:

a) Desequilibrio entre los sistemas circulatorios de los dos gemelos
b) Discordancia entre el volumen de sangre de cada gemelo
c) Gran discordancia entre la cantidad de líquido amniótico de cada gemelo
d) Situación comprometida, por causas diferentes, de ambos gemelos

¿Qué pasa si no se trata?

Dejado a libre evolución, la mortalidad es muy elevada, superior al 90%. Ello se debe fundamentalmente a dos motivos:

1. La muerte de uno de los fetos puede conducir a la muerte del otro en cerca del 35- 40% de los casos. Además, por los cambios de tensión arterial que se dan en esta situación, y por otros factores más complejos, aunque no se produzca la muerte del segundo gemelo, el riesgo de alteración neurológica del feto superviviente puede llegar a un 25-30%.

2. Por otro lado la gran cantidad de líquido amniótico que se acumula en el saco del gemelo receptor, provoca una gran distensión del útero, pudiendo aparecer contracciones, dilatación del cuello del útero y pérdida de todo el embarazo.

¿En qué consiste el tratamiento del síndrome de transfusión feto-fetal?

Placenta de gemelos monocoriales biamnióticos. La pinza está cogiendo la membrana de separación entre los gemelos (dos bolsas). La línea amarilla señala el territorio de placenta que corresponde a cada gemelo. Los asteriscos indican los vasos placentarios

  

Sobre el abdomen de la madre se ha pintado una línea que sigue el trayecto de la zona de la placenta que hay que dividir. En ese trayecto es dónde hay que realizar las coagulaciones con láser de las comunicaciones vasculares

El tratamiento se realiza introduciendo en el útero, a través de una cánula de unos pocos milímetros de calibre, un fetoscopio, es decir una fibra óptica (cámara) con un canal que permite introducir una fibra de láser. Gracias a la ayuda de la cámara y al control ecográfico es posible identificar las uniones vasculares que están produciendo el problema y, una vez localizadas, se coagulan utilizando láser (ver video).

El procedimiento termina con el drenaje del exceso de líquido que presenta generalmente el gemelo receptor. para evitar la aparición de contracciones. En casos muy determinados, en los que la enfermedad se encuentra muy avanzada y uno los dos gemelos está muy afectado, puede ser necesario realizar reducción  selectiva de este feto para salvar la continuidad de la gestación de su hermano. Este procedimiento se lleva a cabo coagulando el cordón umbilical en unos pocos segundos mediante una pinza diseñada para este propósito.

Ventajas de la coagulación láser

Con este tratamiento se consigue la supervivencia para al menos un feto en el 70-85% de los casos y para los dos en el 50-60%. El riesgo de secuelas neurológicas se reduce al 4-6%.

¿Cuándo está indicada la coagulación láser?

Cuando se diagnóstica un síndrome de transfusión entre gemelos y el tiempo de embarazo es inferior a las 26-28 semanas. En fases muy iniciales del síndrome se puede plantear esperar unas semanas para valorar su evolución, pues en algunos casos puede permanecer estable o incluso mejorar.

¿Cuánto dura?

Entre 30 y 120 minutos, dependiendo de la colocación de los fetos y de la placenta. Se realiza en quirófano, con sedación materna y anestesia local. En algunos casos puede ser necesario realizar una anestesia epidural o general. Se requiere ingreso la tarde anterior y entre 24-48 horas tras la intervención con reposo y vigilancia clínica y ecográfica.

Riesgos para la madre y los fetos

Para la madre
Los riesgos más comunes, aunque son raros, son la hemorragia en las zonas de punción, la hemorragia vaginal o la infección a través del acceso quirúrgico o de la bolsa amniótica (corioamnionitis).

Para los fetos
Se pueden presentar las siguientes complicaciones:
• Rotura de la bolsa en el 10-15% de los casos
• Parto prematuro en el 15-20% de los casos
• Hemorragia fetal (rara) o placentaria (muy rara en cantidades importantes pero a veces tan intensa que puede obligar a interrumpir la circulación del cordón de uno de los gemelos para evitar la muerte de los dos)
• En los casos raros en los que se infecte la bolsa se puede desencadenar el parto y producirse la muerte de los gemelos
La técnica puede fracasar  hasta en un 10% de los casos al no poder realizar el procedimiento por dificultades técnicas en el acceso, como por ejemplo por falta de visibilidad debida a sangrado u otros motivos

Imágenes obtenidas durante un proceso de coagulación laser de comunicaciones vasculares en un síndrome de transfusión entre gemelos. En la foto A, imagen de los vasos placentarios tal como se ve por fetoscopia. En B, momento de la coagulación con láser  

¿Qué oferta el Hospital Universitario La Paz para el tratamiento y seguimiento del síndrome de transfusión feto-fetal?

En nuestro Servicio de Obstetricia y Ginecología existe una consulta específica dedicada al seguimiento y tratamiento de las complicaciones de las gestaciones gemelares monocoriales. Si se encuentran signos de esta patología y el caso cumple las indicaciones antes descritas, el Hospital Universitario La Paz oferta el procedimiento endoscópico de coagulación de comunicaciones vasculares mediante láser. En la actualidad, esta técnica se encuentra en la cartera de sólo unos pocos centros nacionales.

Cirugía de coagulación de anastomosis vasculares en un síndrome de transfusión entre gemelos. Mesa de operaciones y control simultáneo del procedimiento con ecografía (izquierda) y fetoscopia (derecha).